EN RO
| | | | | | | articole | | |

articole

Boli Genetice la Staffordshire Bull terrier

Informati-va despre bolile gentice ce apar la acesta rasa. Au capatat o amploare semnificativa in ultimii ani.

Ce reprezinta, simptome si cum se transmit?

L-2-HGA (L-2-hydroxyglutaric aciduria) este o disfunctie neurometabolica caracterizata prin niveluri ridicate de L-2-acid hidroxiglutaric in urina, plasma si lichid cerebrospinal.


L-2-HGA afecteaza sistemul nervos central, cu semne clinice ce isi fac aparitia de regula intre 6 luni si un an (desi pot aparea si mai tarziu, s-au raportat inclusiv cazuri in care si-au facut aparitia dupa 5 ani).
Simptomele includ crize epileptiforme, mers impleticit, tremur, rigiditate musculara ca rezultat al exercitiilor sau in urma excitatiilor, sau comportament alterat (care evolueaza de la teama pana la agresivitate de nestapanit fata de ceilalti caini si fata de oameni, inclusiv stapanii si familia acestora).
De cele mai multe ori totul debuteaza prin hiperactivitate, dar, datorita caracterului oricum activ si dornic de a place si de a fi iubit al Staffordshire Bull Terrier-ului , debutul bolii poate fi confundat cu hiperactivitatea tipica puilor. Pe masura ce boala evolueaza insa, apar semne din ce in ce mai dese,  in primul rand de comportamentul alterat: hiperactivitate dusa la extrem, imposibilitatea de a fi dresat, cainele nu asculta de nimeni si nimic, devine agresiv cu ceilalti caini, cu oamenii (inclusiv stapanul si familia sa). Manifesta deseori crize de dementa (urla holbandu-se la pereti, se inghesuie in locuri greu accesibile latrand sau plangand fara oprire) crize de anxietate, intoleranta la exercitii fizice, mers impleticit, tremor, rigiditate musculara precum si crize similare celor de epilepsie.
In foarte multe cazuri, ajunsi cu el la veterinar, este nevoie sa fie sedat sa poata avea o clipa de liniste. De multe ori, in conditiile in care simptomele se manifesta de timpuriu, canii afectati sunt eutanasiati inainte de a ajunge la maturitate. Supravietuiesc doar daca au parte de noroc, stapani rabdatori, cu semnificative posibilitati materiale, dar mai alesi dispusi sa ingrijeasca un caine cu probleme pentru toata viata lui. Pentru ca aceasta boala nu se vindeca.
Daca sunteti deja posesorul unui caine afectat, amintiti-va: nu este vina cainelui, el este bolnav. El nici nu ar fi trebuit sa se nasca daca ar fi avut un crescator reponsabil.
Numarul cainilor afectati creste de la an la an si va creste in continuare pana cand crescatorii vor intelege ca trebuie sa testeze reproducatorii inainte de a efectua monta.

Pentru a ne ajuta sa va exemplificam si a va ajuta sa intelegeti cum se manifesta si ce reprezinta L2-HGA, prietena noastra Tracy Parr ne pune si va pune la dispozitie povestea cainelui ei:  Bosco's Story
Cititi-o si veti descoperi povestea vietii unui caine afectat, ce presupune boala pentru el si pentru stapana lui.

Thank you Tracy for allowing us to use Bosco's story in order to help everybody to understand what the condition and symptoms are and to understand how important is to test their dogs before breeding. Thank you for your great support and your nice words.

Cataracta Ereditara (Hereditary Cataract)-HC

Cataracta Ereditara a fost raportata la Staffordshire bull terrier-ul din Anglia pentru prima data in 1970. Nu este congenitala, deci puii se nasc cu ochi normali, cataracta incepand sa apara de la cateva saptamani la cateva luni de viata, progresand pana la cataracta totala in jurul varstei de 2, 3 ani. Aceatsa cataracta este intotdeauna bilaterala, simetrica in ambii ochi si progresiva pana la orbirea totala.

Atat L2-HGA cat si HC sunt boli provocate de transimterea unor gene autozomale recesive.

Acest tip de boala este cauzata de mutatia unei singure gene localizata in una din cele 38 de perechi de cromozomi autozomali. Mutatia poate fi mica (o singura nucleotida repilcata incorect, insertia sau lipsa unui numar mic de nucleotide) sau semnificativa (lipsa unui numar mare de nucleotide). Datorita faptului ca mutatia este localizata la nivelul cromozomilor autozomali, atat femelele cat si masculii pot suferi de aceste boli cu aceeasi frecventa.

Folosind informatiile rezultate in urma cercetarilor, cercetatorii de la Animal Health Trust au dezvoltat un test ADN pentru aceste boli. Acest test nu este folosit doar pentru a diagnostica cainii afectati, ci detecteaza inclusiv cainii purtatori care nu arata nici un fel de semne de boala, dar pot produce exemplare afectate. Testele valabile pentru L2-HGA inaintea aparitie testului ADN , care implicau fie o proba de sange fie o proba de urina sau rezonanta magnetica, puteau detecta nivelul ridicat al  L-2 hidroxiglutarat, dar nu puteau identifica cainii carrier.

Mutatia sau modificarea in structura genei a aparut probabil in mod spontan la un singur individ, dar, odata aparuta in cadrul populatiei, a fost mostenita din generatie in generatie.Boala are un mod de transmitere autozomal recesiv: trebuie sa fie prezente doua copii ale genei defective (cate una mostenita de la fiecare dintre parinti) pentru ca un caine sa fie afectat de boala. Indivizii cu o singura copie a genei defective si o copie a unei gene normale -numiti purtatori (carriers) -nu manifesta simptome de boala, dar pot transmite gena defectiva urmasilor lor. Cand 2 caini aparent sanatosi dar purtatori sunt imperecheati, 25% (in medie) din urmasi vor fi afectati de boala, 25% vor fi sanatosi("clear"), si restul de 50% vor fi la randul lor purtatori.Indivizii cu o singura copie a genei"defective" si o copie a unei gene normale -numiti purtatori(carriers) -nu manifesta simptome de boala, dar pot transmite gena defectiva urmasilor lor.

Avand in vedere testele si cercetarile efectuate, in cadrul unei populatii exista un numar mult mai mare de carrier decat de affected. Este extrem de importanta eliminarea, in timp, a  exemplarelor carrier din cadrul populatiei reproducatoare intrucat acestia reprezinta un permanent rezervor ascuns al bolii si pot produce caini afectati.

Intrucat cele doua boli au capatat o amploare semnificativa in ultimii ani, in Anglia se preconizeaza in cel mai scurt timp interzicerea inregistrarii puilor in cartea de origine daca provin din parinti netestati.

Cum testam?

Testul necesita trimiterea a 3 ml de sange de la fiecare caine, trimis in eprubete EDTA impreuna cu formularele necesare pentru testul ADN si cu dovada platii a 67 GBP/proba pentru testarea de L2-HGA sau testarea de HC sau 115 GBP in situatia in care se solicita testarea pentru ambele boli in acelasi timp la adresa : Genetic Services, Animal Health Trust, Lanwades Park, Kentford, Newmarket, Suffolk CB8 7UU.
Probele de sange deja testate pentru L2-HGA pot fi testate si pentru HC. Tot ce trebuie sa faceti este sa completati documentele necesare si sa le trimiteti impreuna cu dovada platii a 67 GBP la aceeasi adresa.
Puteti downloada formularele de aici: http://www.aht.org.uk

Intrebarile le puteti adresa catre Symone Ingram telefon +44 (0) 1638 555621, fax +44 (0) 1638 555643 sau e-mail : dnatesting@aht.org.uk.

Si rezultatele...

In urma trimiterii si analizarii probelor de sange, crescatorii vor primi rezulatele care incadreaza cainii in una din cele 3 categorii:

CLEAR: cainele poseda 2 copii ale unei gene normale si nu va dezvolta si nici transmite urmasilor L2-HGA

CARRIER: cainele poseda o copie a unei gene normale si una a genei mutante care provoaca L-2-HGA. Nu va dezvolta L-2-HGA, dar va transmite in proportie de 50%(in medie) gena mutanta reponsabila de producerea bolii urmasilor lor.

AFFECTED: cainele poseda 2 gene mutante care provoaca L-2-HGA mutation si este afectat de L-2-HGA. Va dezvolta L-2-HGA la un anumit moment al vitii lui, presupunand ca va supravietui pana la varsta respectiva.

Odata cu aparitia testelor a devenit posibila evitarea cresterii de caini afectati. Rezultatele la testele facute pana acum indica aprox 17.5% din cainii testati ca fiind purtatori ai genei mutante responsabile de L2HGA si 1% afectati. In ceea ce priveste HC, procentul de purtatori este de 5%, dar numarul cainilor testati este mai mic decat pentru L2-HGA intrucat testul a fost introdus mai tarziu. Estimarile statistice avanseaza insa intervalul de 20-25% de caini purtatori al uneia dintre cele 2 boli. Avand in vedere procentul semnificativ,sfatul geneticienilor de la AHT a fost ca pentru inceput sa nu se faca regula generala din eliminarea purtatorilor din programul de reproductie deoarece ar fi dus la reducerea inacceptabila a fondului genetic, pierdere imposibil de recuperat.

Regula generala este sa fie testati toti cainii ce ar putea fi folositi pentru reproductie, si daca un caine este identificat ca fiind purtator de HC sau L2-HGA sa nu fie montat decat cu un caine clear, iar puii rezulatati sa fie de asemenea testati.
Aceasta practica permite eliminarea graduala a purtatorilor din randul reproducatorilor, permitand in acelasi timp ca acele trasaturi care se doresc pastrate in cadrul rasei si care se regasesc la unii din cainii carrier sa fie transmise generatiilor urmatoare.
Totusi, se recomanda ca, in situatia in care un caine este carrier sa fie reprodus doar daca acesta dispune de acele trasaturi ce trebuie reproduse. Daca acel caine nu este unul reprezentativ pentru rasa reproducerea lui nu isi gaseste motivatia avand in vedere ca prin acest lucru se ajunge la crestrea nr de carrier in total populatie .
La seminarul sustinut de catre Breed Council in 2006 s-a stabilit ca singurul mod de a elimina boala fara a afecta fondul genetic este de a monta carrier numai cu clear, aceasta regula fiind insa adoptata doar pentru acei crescatori care, in urma testelor, au descoperit ca liniile pe care le cresc sunt carrier si care se aflau astfel in pericolul de a-si pierde linia.
Atat timp cat purtatorii sunt montati numai cu caini clear nu exista riscul producerii de caini afectati si, desi se permite reproducerea cainilor carrier acestia vor fi perfect sanatosi in ceea ce priveste aceste boli.
Nu trebuie insa sa se abuzeze de aceasta regula si sa se monteze caini carrier doar pentru ca nu vor obtine pui afectati. Trebuie sa se tina cont de valoarea chinologica a cainelui carrier si de ce anume poate transmite.In ritmul in care a crescut numarul de carrier, cel putin in ultimul an (s-a triplat), daca toti crescatorii monteaza cainii carrier fara a tine cont si de valoarea cainelui montat, se va ajunge la situatia dezastruoasa de a avea un numar egal de caini clear cu carrier (tinand cont ca, in medie, montand carrier cu carrier jumatate din pui vor fi carrier si in momentul de fata, in Anglia, se foloseste pentru reproductie doar 6% din numarul cainilor existenti). Si atunci va fi foarte greu sa se continue selectia iar numarul cainilor cu care se ve putea monta se va reduce semnificativ.
In concluzie, aceasta regula trebuie folosita cu discernamat si responsabilitate privind in permanenta spre binele viitor al rasei. Aceasta regula nu lasa loc egoismului si poate fi folosita doar ca o subnota a regulii: "breed for quality not for quantity".

Diferite combinatii ce pot aparea, impreuna cu rezultatul lor:

Combinatii posibile
Rezultate Reproducem sau nu?
Clear X Clear toti puii vor fi clear
Da, fara restrictii
Clear X Carrier
50% din pui vor fi clear

50% din pui vor fi carrier

A se testa toti puii inainte de a fi vanduti sau cel mai tarziu inainte de afi reprodusi

Exemplarele cu adevarat valoroase pot fi  folosite la monta chiar daca rezultatul este carrier. Amintiti-va ca acest lucru necesita responsabilitate si obiectivitate si implica testarea tuturor puilor rezultati.
Clear X Affected
Toti puii vor fi carrier.

Nu mai este nevoie de teste

Se pot reproduce doar in ideea ca nu vor produce pui afectati. Dar nu aduc nici un beneficiu rasei.
Carrier X Carrier
50% din pui vor fi carrier

25% din pui vor fi clear

25% din pui vor fi affected

a NU se reproduce in aceasta combinatie
Carrier X Affected
50% din pui vor fi affected

50% din pui vor fi carrier

a NU se reproduce in aceasta combinatie
Affected X Affected
toti puii vor fi affected
a NU se reproduce in aceasta combinatie

Sunteti in cautarea unui pui?

Daca sunteti in cautarea unui pui, recomandarea Kennel Club-ului din Anglia este sa alegeti pui dintr-o monta in care ambii parinti sunt testati. Nu trebuie sa va fie jena sa cereti crescatorului rezultatele testelor parintilor. Crescatorul serios nu se va supara daca il intrebati ba dimpotriva, interesul dumneavoastra ii va arata faptul ca v-ati dat osteneala sa aflati cat puteti de multe.
Daca reproducatorii nu sunt testati si totusi crescatorul a efectuat monta, cereti crescatorului sa testeze puiul inainte sa il cumparati.
Testarea reproducatorilor inainte de a se efectua monta este un semn de respect: respectul crescatorului fata de sine, fata de numele canisei detinute, fata de viitorul proprietar si, mai ales, respectul fata de rasa. Viitorii proprietari, prin optiunea lor, pot influenta pozitiv viitorul rasei, crescand numarul de caini testati.
Unul din argumentele cel mai des intalnite pentru neefectuarea testelor este cel financiar. Sa ne reamintim costul testelor: 115 GBP. Intrebati crescatorul cat costa puiul si faceti un calcul: cati pui sunt in medie intr-un cuib, inmultiti cu 3 cuiburi cate poate avea in medie o femela... In plus, reproductia femelei nu este obligatorie. In momentul in care un detinator de caini doreste sa se transforme in crescator, doreste sa isi reproduca femela, trebuie sa isi asume si obligatiile provenind din aceasta activitate, nu numai drepturile. Si principala obligatie este de a face tot posibilul ca sa obtina produsi sanatosi, tipici ca si caracter si temperament.

Practica de urmat pentru un crescator responsabil

Primul pas este acceptarea faptului ca toti cainii folositi la reproductie TREBUIE testati inainte de monta. Doar cunoscand rezultatul testelor se pot lua deciziile potrivite pentru montele ce vor urma. Ce se poate face daca unul din caini este carrier pentru una sau ambele boli? Acest lucru ramane la latitudinea crescatorului. Este un lucru amplu dezbatut si adevarul se afla la mijloc.
Unii crescatori sustin ca nu ar trebui montati si nu monteaza decat clear to celar.
Totusi, eliminarea in acest moment al cainilor carrier din programul de reproductie ar putea afecta rezerva genetica reducand considerabil optiunile de monta si in acelasi timp putand afecta progresul pe termen lung al rasei. Unul din avantajele majore al acestor teste este ca se pot cunoaste cainii carrier. Si acest fapt impune o prima restrictie in alegerea optiunii de monta. Un caine cunoscut ca si carrier NU trebuie sa fie montat cu un caine netestat, pentru ca acel caine ar putea fi cel putin carrier si atunci sunt 25% sanse de a produce caini afectati, fiind un risc mult prea mare pentru a fi acceptat.
O a doua restrictie, in situatia in care cainele este carrier, o reprezinta valoarea chinologica a cainelui respectiv. Un caine mediocru, cu calitati ce pot fi regasite cu usurinta la alti caini, nu trebuie reprodus daca este carrier. Trebuie luat in calcul faptul ca montand carrier cu clear, desi nu se vor obtine pui afectati, cuibul va fi cuprinde pui clear dar si carriers. Si atunci, ce rost are sa crestem numarul de carriers fara a aduce nici un alt beneficiu rasei?
Ideal ar fi sa se elimine aceste boli din randul reproductorilor fara a fi afectata baza genetica. Si acest lucru nu se poate face daca, de la inceput, vor fi eliminati din programul de breeding toti cainii carrier, fara a se tine cont de valoarea acestora si de beneficiile pe care le-ar putea aduce rasei.
Din aceste considerente si avand in vedere aceste restrictii, putem numi ca al doile pas: A nu se monta cainii carrier cu alti caini carrier sau  caini netestati.
Si al treilea pas: Cu multa grija, dupa indelungi cercetari si fara a deveni o regula: Cainii carrier pot fi montati, dar numai cu caini clear. Acest pas permite montarea cainilor carrier care au calitatile necesare imbunatatirii rasei. De aceea, se recomanda, desi cu moderatie, sa nu fie alesi caini pentru monta pornind de la premisa ca trebuie sa fie clear. Crescatorii ar trebui sa aleaga un mascul in primul rand in functie de celelalte considerente luate in calcul la planificarea unei monte si, daca acesta este carrier, dar intruneste toate celelalte criterii, se accepta monta cu conditia respectarii pasilor urmatori.

Daca, crescatorii aleg sa monteze carrier cu clear atunci trebuie sa isi asume si sa efectueze testarea tuturor puilor rezulati din acel cuib. In Anglia puii carrier sunt endorsati a fi "neeligibili pentru inregistrarea in KC".Asta inseamna ca, daca la maturitate respectivul pui va reproduce fara a fi ridicata restrictia de catre crescator, puii lui nu vor avea pedigree. Aceasta restrictie are scopul de a proteja munca crescatorilor si binele rasei. Din nefericire, la noi in tara nu se poate aplica endorsementul. Este drept ca in Anglia un caine cu pediree fara restrictii poate reproduce, iar puii rezultati din caini cu pedigree ne-endorsate sunt automat inregistrati si au pedigree. La noi dreptul de monta este dobandit in expozitii chinologice, expozitii care insa nu iau in calcul teste genetice si nici, in cazul unui caine carrier, nu pot stabili daca acela poseda acele calitati exceptionale care ar justifica reproducerea sa. Pana la aparitia unui club de Staffordshire Bull Terrier (care, avand in vedere numarul de caini existenti la noi cat si popularitatea acestei rase, nu va fi foarte curand) in care sa se efectueze examene de selectie obligatorii pentru obtinerea dreptului de monta, responsabilitatea obtinerii de exemplare sanatoase apasa integral pe umerii crescatorilor. Ce poate fi facut? Cainii rezultati din monte carrier-clear sa fie toti testati inainte de a fi vanduti, iar cei testati carrier sa fie vanduti ca pet. Daca se opteaza pentru netestarea puilor, toti ar trebui vanduti ca pet.Fara drept de reproductie. Ingreuneaza mult procesul de vanzare a puilor intr-o rasa si asa nepopulara, dar aceste probleme trebuie analizate inainte de a se efectua o monta carrier-clear si acceptate ca atare.

Odata cu aparitia testelor a devenit posibila evitarea cresterii de caini afectati.Tot ce trebuie sa faca un crescator pentru a evita producerea de caini afectati este sa isi testeze reproducatorii inainte de a monta si, in momentul cunoasterii rezultatelor,sa procedeze in consecinta. Tot ce trebuie sa faca un viitor proprietar pentru a nu ajunge in situatia tragica de a-si privi prietenul necuvantator suferind si de a suferi alaturi de el este sa ceara crescatorului rezultatele testelor reproducatorilor si sa procedeze in consecinta.

 

Va intereseaza ce spun proprietarii cainilor afectati de aceasta boala? iata cateva link-uri:

http://www.staffyclub.com/forums/display_topic/id_1972/Hysterical-pup/ http://www.staffyclub.com/forums/display_topic/id_2306/page_1/

Baze de date generale cunoscute de noi pe care le puteti consulta fara sa platiti :

UK :http://www.thekennelclub.org.uk/item/1145

Ungaria (cu mentiunea ca, in urma rezultatelor existente, s-a stabilit ca celebrul reproducator, Boldmore Talk Talk a fost carrier si, avand in vedere ca acesta apare in foarte multe pedigree, exsita posibilitatea ca procentul de caini afectati sa fie mult mai mare):http://www.devilsandfairies.hu/weblapok/keret.htm

Mare atentie: Boldmore talk Talk apare in pedigree-le multor caini din Romania! Asa ca, inca o data, testati-va cainii inainte de a-i reproduce!

Pornind de la rezultate cunoscute si analizand in spate in pedigree s-au gasit multi caini care au fost carrier. Ca sa ii cunoasteti pe acestia trebuie insa sa o luati si d-voastra pe pedigree din aproape in aproape. Nu ii veti regasi in aceste baze de date decat pe cei testati.

Nota

Bibliografie:

Articole publicate pe site-ul: http://www.staffords.co.uk/
Animal Health Trust: http://www.aht.org.uk/
Articole trimise prin amabilitatea lui Lesley McFadyen  (http://www.eastangliansbtclub.co.uk) -Thank you for allowing me to use your articles and for your very kind words              
Articol trimis prin amabilitatea lui Norman Berry (http://rendorn0.tripod.com/)- Thank you very much for your help

back to the articles list
 
NEWS
Pui disponibili
14.11.2017

Intrucat Bilutzu a plecat saptamana trecuta in Spania, numai Vadim a ramas disponibil. Vadim este un mascul foarte promitator nascut in data de 15.05.2017 cu un pedigree excelent. Este valabil numai in anumite conditii pentru stapanul potrivit

>>read more...
asteptand puiutii lui Charlie
05.05.2017

In martie am calatorit din nou in Franta, la Nantes, pentru a repeta monta blondei cu Jazz. Din fericire acum Charlie e rotunjoara bine si asteptam puiutii in 14-15 mai. 

>>read more...
USEFUL LINKS
Home | masculi | femele | cuiburi | standard rasa | noutati | galerie | articole | link-uri | guestbook | contact